Polyradiculoneuropathie Aigue

Polyradiculoneuropathie Aigue

POLY-RADICULO-NEVRITE AIGUE (Syndrome de Guillain Barr) Dr DJEMAME .N/ HMRUC Anne universitaire 2018 2019 PLAN I. I. OBJECTIFS OBJECTIFS PEDAGOGIQUES PEDAGOGIQUES II. II. INTRODUCTION

INTRODUCTION ET ET RAPPEL RAPPEL ANATOMIQUE ANATOMIQUE III. III. DEFINITION DEFINITION IV. IV. EPIDEMIOLOGIE EPIDEMIOLOGIE V. V.

PHYSIOPATHOLOGIE PHYSIOPATHOLOGIE VI. VI. CLINIQUE CLINIQUE ET ET EVOLUTION EVOLUTION VII. VII. BILAN BILAN DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC VIII. VIII.

FORMES FORMES CLINIQUES CLINIQUES IX. IX. DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DIFFERENTIEL X. X. PRISE PRISE EN EN CHARGE CHARGE THERAPEUTIQUE THERAPEUTIQUE

XI. XI. PRONOSTIC PRONOSTIC XII. XII. CONCLUSION CONCLUSION I. OBJECTIFS PEDAGOGIQUES Reconnaitre une PRNA. Identifier les critres

de diagnostic positif. Acqurir une conduite pour la prise en charge thrapeutique. Identifier les lments de pronostic. II. INTRODUCTION Premire description au XIXme sicle en 1859 : Octave Landry fus rapport 10 cas de paralysie ascendante aigu. pidmie de cholra. II. INTRODUCTION

Deuxime description en en 1916, trois neurologues franais: Georges Guillain, Jean-Alexandre Barr et Andr Strohl dcrivaient deux cas de paralysie aigu avec arflexie et paresthsies, dvolution spontanment rsolutive. Lanalyse du LCR montre une hyperprotinorachie sans hypercytose. II. INTRODUCTION En 1950, Fisher rapporta trois patients prsentant

(ataxie, ophtalmoplgie arflexie), et rapprocha ce syndrome celui dcrit par Guillain et Barr. Pathologie htrogne par ses formes cliniques, et lectro physiologiques et par sa composante histologique. RAPPEL ANATOMIQUE RACINE RACHIDIENNE PLEXUS DERMATOMES

HISTOLOGIE DUN NERF gaine de myline III. DEFINITION Syndrome neurogne priphrique par atteinte des racines et des nerfs priphriques aige ( 1 mois) monophasique et rapidement extensive par atteinte inflammatoire privasculaire (dysimmunitaire) des nerfs et dmylinisation segmentaire et multifocale des racines, des plexus, des troncs nerveux priphriques et des fibres vgtatives. IV. EPIDEMIOLOGIE

Incidence : rare 0,6 - 1,9 cas /an/ 100 000 . Les 2 sexes tous les ges (rare < 5 ans) : Sexe ratio :H/F>1. Rarement en pidmie. Facteurs tiologiques qui sont lorigine dysimmunitaire probable : Episodes infectieux jusqu 3 semaines avant : Angine, Sd pseudogrippal, diarrhe fbrile 50 %: Virus : CMV, EBV, Hpatites B et C, influenzae Bact. : mycoplasmes, campylobacter jejuni Autres : Vaccination, srothrapie, Chirurgie, soins dentaires, Pas de facteur dclenchant : 40 %

V. PHYSIOPATHOLOGIE Le mcanisme propos est celui d'un mimtisme molculaire entre des constituants antigniques d'un agent (le plus souvent infectieux) et les constituants nerveux ( Yuki N et al, 2001). V. PHYSIOPATHOLOGIE Des modles animaux ont permis dtudier le lien entre la rponse autoimmune et la pathogense de la maladie.

La fixation dAc sur des Ag myliniques entrane lactivation du complment, la formation du complexe dattaque membranaire sur la surface externe des cellules de Schwann, la vsiculation de la myline, puis linvasion par les macrophages. V. PHYSIOPATHOLOGIE Dans

les formes axonales, les Ac et le complment activ, se fixent sur laxolemme au niveau des nuds de Ranvier , entranant des troubles de lexcitabilit rversibles ( bloc de conduction axonale ). Lsion fondamentale= dmylinisation aigue dissmine le long du SNP qui provoque un BC ( diminution voire un arrt de la progression du PA ).

La dmylinisation est rversible do la rcupration spontane des paralysies mais peut entrainer des lsions axonales do le risque de squelles. VI. CLINIQUE ET DIAGNOSTIC POSITIF Les deux types voluent en trois phases : extension,

plateau, rcupration. Le diagnostic est port sur la clinique et lENMG. Lexamen du LCS et limmunologie sont dun appoint, et non indispensable au diagnostic. VI. CLINIQUE ET DIAGNOSTIC POSITIF Signes inauguraux : Paresthsies des

4 extrmits avec dficit moteur prdominant sur les racines et aux membres inf. Atteinte bilatrale et symtrique. + rachialgies, myalgies, courbatures. Phase d'extension SGB: Clinique Forme typique Dans la forme typique, le diagnostic est facilement suspect l'examen clinique, corrobor par la biologie et

ventuellement l'examen lectrique. SGB: Clinique Dficit moteur : -Installation rapide de paralysies touchant habituellement les quatre membres. L'intensit des paralysies est variable, allant d'une simple faiblesse des membres infrieurs gnant la marche et la monte des escaliers, la ttraplgie complte avec paralysie des muscles respiratoires. -Le dficit moteur commence habituellement aux membres infrieurs o il prdomine, est bilatral et grossirement symtrique, -Les nerfs crniens le plus souvent affects sont, par ordre de frquence, le facial, les nerfs innervant les muscles de la langue et de la dglutition, les nerfs oculomoteurs. SGB: Clinique

L'arflexie osto-tendineuse: -Caractristique du syndrome. -Elle peut tre en retard sur le dbut de la faiblesse et des paresthsies. -Elle commence aux membres infrieurs, en rgle l o la faiblesse prdomine. SGB: Clinique Troubles sensitifs: Les paresthsies des extrmits sont frquentes et prcoces, ont une progression ascendante, mais restent le plus souvent limites aux pieds et aux mains. Elles intressent assez souvent les lvres et la partie antrieure de la langue (fourmillements, de picotements). Les douleurs sont frquentes (15 50 %): courbatures des muscles para vertbraux ou proximaux des membres, plus rarement sciatalgies,

sensation de brlure ou hyperesthsie cutane distale. Au cours de l'volution, il est frquent de noter une hypoesthsie distale avec atteinte prdominante des sensations vhicules par les grosses fibres sensitives, donc une diminution de la sensibilit vibratoire, des erreurs au sens de position des orteils, une astrognosie et une hypoesthsie tactile. SGB: clinique Manifestations neurovgtatives et gnrales - Pousses hypertensives, hypotension orthostatique. - Troubles du rythme cardiaque. - Troubles vsico-sphinctriens ne sont pas frquents, Ils sont importants au moment du dficit moteur maximal, persistent quelques jours et rgressent en une 15 de jours au plus. L'incontinence urinaire est plus rare. -Les troubles gastro-intestinaux sont frquents : constipation, dilatation gastrique, diarrhe,

Excep incontinence anale. - On peut observer galement des dmes pulmonaires, des troubles des scrtions lacrymales et salivaires, des anomalies pupillaires, des troubles transitoires de la rgulation thermique, de la ractivit vasomotrice cutane ou de la sudation. Tous ces troubles sont en principe transitoires. -La plupart des complications gnrales que l'on rencontre sont en rapport avec l'immobilisation prolonge, avec en particulier le risque d'embolies pulmonaires. Phase d'extension des paralysies -Elle dure par dfinition 4 semaines (peut tre infrieure un jour). -Les manifestations sont varies : Sensitives frquentes +++ Parsie dbute aux membres infrieurs (cou, tronc plus tardive). Elle ralise une parsie plus ou moins symtrique, tendue et svre, qui prdomine au niveau proximal puis touche les extrmits.

Dbut rarement par une atteinte des nerfs crniens. Douleurs (myalgies, radiculalgies). Latteinte neurologique a souvent ascendante. une volution Phase d'extension des paralysies -La gravit de l'atteinte respiratoire (15 30 % seront sous ventilation assiste) impose une surveillance attentive en ranimation ds laggravation. -Le pronostic dpend galement ce stade de la prsence dune atteinte de la musculature bulbaire (troubles de dglutition ou de phonation) ou dune dysautonomie (arythmie+++).

Phase de plateau -Le dficit moteur est d'intensit variable : le patient peut tre quadriplgique et grabataire ou Ambulatoire. -Latteinte des nerfs crniens est frquente : paralysie faciale (souvent bilatrale et symtrique) et troubles de la dglutition (nerfs crniens bulbaires), alors que latteinte des nerfs oculomoteurs est plus rare. -Une arflexie tendineuse gnralise est de rgle. -Le dficit sensitif objectif est moins important que ne laisserait supposer l'importance des paresthsies. Le dficit est prdominance proprioceptive avec une ataxie possible. Phase de plateau -Latteinte du systme nerveux vgtatif est frquente (tachycardie, arythmie cardiaque, hypotension

orthostatique, hypertension, anomalie de la sudation, constipation) est un facteur de gravit. -Les complications sont lies soit la maladie (dcompensation respiratoire aige, dysautonomie), soit des facteurs secondaires (accidents thromboemboliques, surinfection, escarres). Phase de rcupration -Elle se fait dans l'ordre inverse de l'apparition des dficits. -La rcupration nest pas toujours complte : 15 % auront des squelles lgres)

et 5 % des squelles trs svres. -On considre quil ny a pas damlioration au del de 12 18 mois. SGB: Formes volutives atypiques Elles peuvent aspects. Des rechutes, aprs gurison complte de la premire pousse, sont exceptionnelles.

Un prendre plusieurs SGB marque exceptionnellement le dbut d'une PRNC. VII.SGB: Diagnostic para clinique lectrophysiologie (ENMG): utile au diagnostic +++ Baisse des vitesses de conduction nerveuse. Augmentation de la latence de l'onde F qui

tmoigne d'une dmylinisation proximale. Allongement des latences distales. Prsence de blocs de conduction. L'abaissement des potentiels d'action moteurs et sensitifs (valeur pronostique, tmoigne de la perte axonale associe). SGB: Diagnostic para clinique EMG permet de classer le SGB: Polyradiculoneuropathie inflammatoire aigue dmylinisante (AIDP). Neuropathie aigue axonale motrice (AMAN). Neuropathie aigue axonale sensitive et motrice (AMSAN). Forme inexcitable.

SGB: Diagnostic paraclinique Liquide cphalorachidien: Dissociation albuminocytologique, avec hyperprotinorachie suprieure 0,45 g/L, pouvant atteindre des taux de plus de 10 g/L, sans raction cellulaire. La glycorachie reste toujours normale. L'hyperprotinorachie est souvent retarde quelques jours par rapport au dbut des symptmes ; elle devient habituellement vidente vers le 15 e jour. L'absence d'hyperprotinorachie n'limine pas le diagnostic si les autres signes sont typiques. VIII.FORMES CLINIQUES Le

polymorphisme clinique du SGB est tout fait remarquable, en rapport avec la distribution multifocale des lsions. Syndrome de MillerFisher Reprsente 5 % des SGB. Triade : ophtalmoplgie, ataxie, arflexie ostotendineuse. Paresthsies distales, faiblesse modre des muscles proximaux et de la dglutition.

La diplopie est habituellement le signe de dbut. L'ataxie, d'origine proprioceptive, de svrit variable. Bon pronostic. . Syndrome de MillerFisher Cette forme clinique peut voluer vers un SGB, avec un dficit moteur gnralis et une paralysie des muscles

respiratoires. EMG: Les anomalies consistent principalement en une diminution importante des potentiels d'action sensitifs. Les vitesses de conduction motrice sont en revanche normales, ou peu diminues. Formes motrices pures Reprsentent environ 3 % des SGB. Elles sont remarquables par l'absence de troubles sensitifs

subjectifs et objectifs. Des lsions inflammatoires, dmylinisantes et ventuellement axonales prdominent sur les racines antrieures. L'examen lectrique peut montrer des modifications caractristiques des conductions nerveuses, parfois des blocs de conduction. Un ralentissement de la VCN peut s'observer sur les nerfs sensitifs, mme en l'absence d'atteinte clinique. C'est de ce sous-groupe qu'ont t individualises les formes motrices axonales aigus ou AMAN, dont la variabilit volutive les situe bien dans le cadre du SGB. Formes purement sensitives

Elles sont rares. Elles se caractrisent par des paresthsies distales associes un engourdissement et une arflexie osto tendineuse, alors qu'il y a peu ou pas de faiblesse musculaire. La perte sensitive est en rapport avec l'atteinte prdominante des grosses fibres mylinises, alors que l'atteinte de la sensibilit thermo algique est discrte. lectriquement, les potentiels sensitifs peuvent tre abaisss, les vitesses de conduction diminues, alors que les

conductions motrices Pandysautonomie aigu idiopathique Rare Clinique: fatigue, des vomissements, des douleurs abdominales, des troubles du transit, une hypotension orthostatique avec parfois syncope et pouls fixe, une impuissance, des troubles de la sudation, de la salivation, des anomalies pupillaires. Les ROT sont diminus ou absents.

L'hyper protinorachie est frquente. Evolution prolonge sur plusieurs mois. Cette forme doit tre diffrencie des perturbations vgtatives frquemment observes dans les SGB typiques. Formes axonales Dans le SGB classique, la lsion lmentaire est la dmylinisation segmentaire, avec habituellement un faible pourcentage de fibres en dgnrescence axonale. Il arrive cependant, chez certains patients, que le SGB

prenne une allure beaucoup plus grave, avec amyotrophie rapide, troubles sensitifs et parfois vgtatifs svres, et volution grave, mortelle ou laissant des squelles importantes. Lsions axonales sont prdominantes. Mauvais pronostic+++ Syndrome de Bickerstaff Decrit en 1951 Encphalite du tronc crbral de Bickerstaff, Atteinte dysimmunitaire du SNC, suite a un epidode infectieux Rare Ophtalmoplgie, Ataxie Ttraplgie arflexique signes centraux associant des troubles de la vigilance, un

syndrome pyramidal et des troubles sensitifs. PL: hyperproteinorachie- dissociation ou normale, IRM crbrale : hypersignaux du TC. Diagnostic confirm par la prsence danticorps antigangliosides de type GQ1b Evolution favorable parfois spontanment . Formes de l'enfant Le SGB survient tout ge. Premire cause de neuropathie priphrique chez l'enfant. Pas de diffrence fondamentale entre le SGB de l'enfant et celui de l'adulte.

La frquence des diffrentes manifestations n'est pas significativement diffrente de celle de l'adulte, mais les difficults diagnostiques y sont parfois plus grandes. IX. DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL Formes paralytiques de poliomylite antrieure aigu: Absence complte de troubles sensitifs. Raction cellulaire dans le LCR.

Exceptionnelle. Compression de la moelle cervicale, un ramollissement mdullaire, le saignement d'un angiome ou une dmylinisation aigu de la moelle cervicale au cours d'une premire pousse de sclrose en plaques: Signes pyramidaux. Niveau sensitif mdullaire. IRM mdullaire +++. Les multinvrites des vascularites ncrosantes type pri artrite noueuse: Atteinte purement axonale. Signes cutans.

LCR est normal ou subnormal. Biopsie neuromusculaire: lsions de vascularite ncrosante caractristiques. Myasthnie . Test la Prostigmine +++. Le syndrome de Lambert-Eaton. EMG: Bloc neuromusculaire pr synaptique. Cancer du poumon petites cellules. Le botulisme.

Une poly myosite aigu. CK leves. La porphyrie aigu intermittente. Antcdents familiaux. Atteinte multifocale symtrique ou asymtrique. Urines fonant la lumire. Douleurs abdominales , prise mdicamenteuse, barbiturique en particulier. Atteinte purement axonale. Forme mningo-radiculo-nvritique de la maladie de Lyme: Anamnse. Signes cutans.

LCR: raction cellulaire. Srologie . Infection par HIV: Hyper cellularit du LCR. Srologie. Neuropathie aigue toxique ( mdicamenteuse , professionnelle): alcoolique,

Atteinte axonale Contexte Infiltrations malignes des mninges et des racines: Atteintes uni- puis multifocales . Prsence de cellules malignes dans le hypoglycorachie. Les paralysies priodiques hypokalimiques. LCR, Les neuropathies des patients

ranimation (Bolton et al, 1986). de Dfaillance poly viscrale chez des sujets infects, le plus souvent avec dfaillance respiratoire, ayant reu des curarisants. Dficit moteur des quatre membres, d'intensit variable. Atteinte axonale, longueur-dpendante. LCR est normal. X. Traitement et prise en charge Hospitalisation dans un service de ranimation ou proximit. Traitement spcifique: Echanges

plasmatiques Ig IV Le choix dpend des contre-indications et de la svrit clinique initiale ainsi que de la date de dbut du dficit moteur. Formes bnignes: deux EP sont prconiss si le dbut des symptmes moteurs date de moins de 15 jours. En cas d'aggravation clinique: deux autres EP supplmentaires devront tre effectus. SGB: Traitement et prise en charge Formes plus svres: les EP (4 changes) ou les Ig IV (0,4 g/kg/j pendant 5 jours) sont quivalents. Les Ig IV et les EP ont t valids pour

un SGB voluant depuis respectivement moins de 2 et 4 semaines. Il n'y a pas d'indication une association des deux traitements. Ds le diagnostic confirm, les EP ou les Ig IV doivent tre le plus rapidement dbuts. Les corticodes, l'ACTH ou des fortes doses de mthylprednisolone nont pas montr defficacit. SGB: Traitement et prise en charge Traitement

non spcifique -La prvention thromboembolique par hparines de bas poids molculaire ou non fractionne est systmatique - Le monitoring cardiovasculaire est important pour dpister les troubles dysautonomiques: -Des bradycardies extrmes lors des aspirations peuvent tre vites par une hyperoxygnation transitoire. -Elles peuvent ncessiter l'administration d'atropine. -Les antalgiques: Neurontin si douleurs neuropathiques. SGB: Traitement et prise en charge Il doit tre rapidement procd une intubation-ventilation lorsque sont

constats des signes de dtresse respiratoire, une hypercapnie, une hypoxmie ou une CV infrieure 20 % (ou 15 ml/kg). La ventilation mcanique est galement indique si la toux est inefficace, des troubles de la dglutition majeurs ou s'il existe une atlectasie sur la radiographie de thorax.

Lors de la phase daggravation Lors de la phase dtat Troubles vgtatifs : modifications du rythme cardiaque, variation tensionnelle. Complication de dcubitus : thrombose veineuse, positions vicieuses. Le transfert en unit de soins intensifs est effectu en cas de risque respiratoire ou de

complications (infectieuses ou atteinte dysautonomique). Dpistage des troubles de dglutition. Dpistage de difficults respiratoires : efficacit de la toux, rythme respiratoire, capacit vitale

par spiromtre portable. SURVEILLANCE RECIDIVE Sont de mauvais pronostic : Une phase daggravation trs rapide. Une atteinte faciale bilatrale initiale. Un ge suprieur 60 ans. Une inexcitabilit des

nerfs lENMG. Une ventilation prolonge. Les rcidives du syndrome de Guillain-Barr sont trs rares. XI. PRONOSTIC XII.CONCLUSION La PRNA est une pathologie neurologique rare dont le diagnostic doit pouvoir tre

pos cliniquement devant une paralysie aigu extensive. Un examen neurologique prcis et rpt permet le plus souvent de confirmer le diagnostic, de juger de l'volutivit de la maladie et donc de sa gravit potentielle, en particulier des lments prdictifs de la survenue d'une

insuffisance respiratoire aigu. Les examens complmentaires sont en gnral utiles pour liminer une autre pathologie. Les tapes de la PEC symptomatique et spcifique doivent galement tre connues du mdecin, spcialiste ou non.

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