Presentación de PowerPoint

Universidad Autnoma de Ciudad Jurez MEDICINA GASTROSQUISIS ONFALOCELE URACO PERMEABLE HERNIAS DIAFRAGMTICAS CONGNITAS CONDUCTO ONFALOMESENTRICO

PERMEABLE Olivia Sayto Calzadillas GASTROSQUISIS Gastrosquisis Urgencias

neonatales. Diagnosticados en el perodo prenatal. Ultrasonografa. Amniocentesis. Informacin a los padres. Gastrosquisis

Asas intestinales libres en L.A. Adyacentes al cordon umbilical. Gastrosquisis Incidencia 1 por 15000 nacidos vivos.

Oclusin de la arteria onfalomesentrica. Involucin de la vena umbilical derecha. La gravedad de los sntomas y el pronstico dependen de la magnitud de la alteracin funcional pre y posnatal. Gastrosquisis Prematuridad

en 58 % . Defecto periumbilical. Sin recubrimiento peritoneal. Contenido de la herniacin. Estomago, intestino delgado, grueso, vejiga, hgado o bazo.

Gastrosquisis No hay saco peritoneal. Asas inflamadas,edema. Congestin linfatica y Venosa. Gastrosquisis

Lquido amniotico Efecto irritante. Ph 7.0 Peritonitis qumica. Complicacin: Isquemia.

Necrosis intestinal. Gastrosquisis Gastrosquisis y Onfalocele Consideraciones Preoperatorias Antibiticos parenterales . Posicin decbito lateral.

Evitar hipotermia. Cubrir las vsceras con compresas hmedas estriles y plstico. Descompresin del estmago. Gastrosquisis Consideraciones anestsicas Mantener balance hdrico.

Mantener equilibrio cido-bsico. Evitar hipotermia. Mantener diuresis. Mantenimiento y control adecuada respiracin. Sonda orogstrica. Intubacin rpida. Gastrosquisis Consideraciones anestsicas Adecuada

relajacin muscular. Evaluacin de la presin intraabdominal. Encima de 20 mmHg. Fallo respiratorio Isquemia intestinal Fallo renal. Evaluacin

de presiones de ventilation. Gastrosquisis Consideraciones anestsicas Mantenimiento de la anestesia Narcticos.

Ketamina. Relajantes musculares. Agentes inhalatorios Evitar N2O. Reparacin: Cierre primario Colocacin de Silo y reduccin

gradual. Gastrosquisis Consideraciones anestsicas Ventilation mecnica postoperatoria. Alimentacin parenteral. Complicaciones: Respiratorias.

Sepsis. Oclusin intestinal. Fstulas digestivas. Muerte por malformaciones asociadas. Gastrosquisis

Silo: bolsa plstica esteril. Mantiene calor. Reduce prdidas insencibles y riesgo de sepsis. Gastrosquisis Onfalocele

Falla en la migracin del intestino desde el saco vitelino al abdomen. Incidencia 1 en 6000 nacidos vivos. Se asocia con frecuencia a: Prematuridad 33%

Anomalas congnitas 70 76% Onfalocele Anomalas cardacas 20% Anomalas urolgicas (extrofia de vejiga) Anomalas metablicas (S. BeckwithWiedemann) Intestino

herniado suele ser normal. Las visceras herniadas estn cubiertas por saco membranoso. Onfalocele Dx prenatal: Amniocentesis.

Aumento de fetoprotena Onfalocele Cubierto por Peritoneo Amnios Gelatina de

Wharton. Defecto en: Anillo umbilical Onfalocele Ms pequeo mejor pronstico.

Onfalocele Onfalocele Defectos epigastricos Se asocian a defectos en Diafragma, esternn y Cardiacos.

Pentaloga de Cantrell. Onfalocele Defectos en hipogastrio Defectos genitourinarios Tubo neural caudal Intestino caudal

Ej: Extrofia vesical. Extrofia cloacal. Onfalocele Defecto > 4 cms.

Onfalocele Quiste del cordn < 4 cms. Onfalocele Contenido: Intestino

Hgado 35%. Colon. Estomago Cavidad abdominal pequea Onfalocele Anomalas Extrofia

genitourinarias 40% vesical Onfalocele S. Beckwith Wiedemann 5 10% macroglosia,

visceromegalia,hipoglicemia (convulsiones). Onfalocele No roto: Bolsa plstica. No gasas. Vendas esteriles

empapadas en solucin salina. Perdida de T Si esta roto: Mersilene = gastrosquisis

Onfalocele Antibioticos iv. Valorar anomalias congenitas asociadas. Sndrome de Beckwith (Mac, O, Hipog).

Gastrosquisis y Onfalocele URACO PERMEABLE Uraco permeable

Evolucin fetal tubo que conecta la vejiga al ombligo. Despus del nacimiento normalmente se cierra (conducto alantoideo) y se convierte en un ligamento. Si permanece abierto

ciruga para evitar que las bacterias puedan introducirse en la vejiga y causar infeccin. Uraco permeable DIAGNOSTICO Salida de orina al cortar el cordn umbilical que se muestra abultado como en las hernias umbilicales.

Cistografa y el anlisis del lquido que sale por el cordn. TRATAMIENTO Quirrgico PATOLOGIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Hernia

Es diafragmatica la penetracin de una o ms vsceras abdominales en el trax, a travs de un orificio normal o anormal del diafragma. 6a semana intrauterina, torax y abdomen son una misma cavidad

HERNIA DE MORGAGNI HERNIA DE MORGAGNI Es la protusion de los organos abdominales, (higado e intestinos) a traves del agujero de Morgagni

Son debidas a displasias de los pilares y del hiato esofgico. La agenesia de uno de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusin entre los pilares que derivan del

mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho. Epidemiologia Son poco comunes

2%de hernias congenitas, resto Bochdalek Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho . Es el tipo ms raro de hernia diafragmtica congnita Siempre se acompaa de saco. En su interior se encuentra el colon, epipln

mayor e higado y raras veces el estmago que puede ocupar el saco pericrdico. Mas comunes en nias que en nios. La hernia de Morgagni es el resultado de un fallo en la unin entre la porcin central y lateral del diafragma que causa un orificio a nivel retroxifoideo.

Vista caudal del diafragma (1) Foramen de Morgagni. (2) Foramen de Larrey. (3) Porcin esternal. (4) Porcin costal. (5) Hiato vena Cava. (6) Hiato esofgico. (7) Hiato artico. (8) Foramen de Bochdalek.

(9) Centro tendneo. (10) Porcin lumbar. MANIFESTACIONES CLINICAS Taquicardia Taquipnea Matidez del lado afectado Ausencia de murmullo vesicular

Auscultacion de ruidos intestinales en hemitorax Puede haber hipoplasia cardiaca y disfunciones pulmonares por compresin de estos organos Sus manifestaciones se presentan en situaciones de aumento de presin

intraabdominal Embarazos Traumatismos Obesidad DIAGNSTICO Radiografia simple de torax

Lateral, ya que se debe distinguir si es anterior o posterior. Radiografia Util TAC

con contraste para conocer el contenido de la hernia Enema de Bario TRATAMIENTO Quirrgico La

operacin se basa en la reduccin al interior del abdomen y reparacin de el defecto de la hernia, adems de una laparotoma exploratoria para diagnosticar otras anomalias congnitas Las hernias de Morgagni han sido reparadas tanto a traves de torax como

de abdomen por medio de tecnicas abiertas, toracoscopicas o laparoscopicas, solas o combinadas. Hernia Reparada COMPLICACIONES Hipoplasia cardiaca

Disfunciones pulmonares Reflujo gastroesofagico HERNIA DE BOCHDALEK INTRODUCCION Defecto congnito que se origina

entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal Se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma.

Se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociacin con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas. EPIDEMIOLOGIA

Es la mas comun de las hernias diafragmaticas Afecta por igual a ambos sexos Prevalencia de 1 por cada 5000 nacidos.

90% en nios y 10% en adultos. Generalmente lado izquierdo3% bilaterales

Estomago, epiplon y colon FISIOPATOLOGIA Falta de cierre del espacio pleuroperitoneal: 1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de

que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10. 2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal

DIAGNOSTICO CLINICO Generalmente presenta sntomas en el primer da despus del nacimiento: Cianosis Dificultad respiratoria Abdomen excavado, gran desplazamiento de estructuras Ruidos intestinales en el trax y ausencia de

ruidos respiratorios sobre el lado afectado HIPOPLASIA PULMONAR Ipsilateral: Resulta por detencin en su desarrollo o por la compresin del pulmn afectado por los contenidos

del TGI en la hernia Contralateral: Es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales. A LA SEMANA DE EDAD

Los sintomas se pueden presentar como una neumona del lbulo inferior, y es importante para el diagnstico tener un alto ndice de sospecha Tambin se han descrito casos que se

manifiestan con fiebre, vmito y derrame pleural izquierdo PRESENTACIONES TARDIAS Pueden predominar los sntomas gastrointestinales secundarios a vlvulo gstrico como nuseas, vmitos y epigastralgia, y el diagnstico podra ser

realizado por la dificultad del paso de una sonda nasogstrica DIAGNOSTICO RADIOLOGICO La localizacin anatmica, el contenido, las complicaciones como la encarcelacin, obstruccin intestinal, vlvulo y la estrangulacin, pueden ser

demostradas radiolgicamente Los Rx de trax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnstico. Horizontalizacin de arcos costales, se observa

presencia de asa intestinales en hemitrax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca desplazada hacia hemitrax derecho. Imagen de la radiografa lateral de trax DIAGNOSTICO

La tomografa axial computarizada (TAC) puede identificar y clasificar los defectos en pequeos, medianos y grandes. La toracoscopia para el diagnstico es una buena alternativa.

Vista en corte tomogrfico de una hernia de Bochdalek. Generalmente carece de saco peritoneal. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Agenesia del hemidiafragma Eventracin diafragmtica Malformaciones qusticas adenomatoides

Enfisema lobular congnito Neumonas del lbulo inferior Pleuritis o tuberculosis pulmonar TRATAMIENTO Cuidados intensivos neonatales Oxigenador por membrana extracorprea (ECMO)

Ciruga Cuidados intensivos neonatales Intubacin traqueal inmediata y colocacin de una sonda gstrica para la descompresin. Conservar las presiones en la va area y mantener una sospecha alta

de neumotrax durante cualquier episodio de hipotensin sbita. CIRUGIA Laparotoma, toracotoma o combinado... dependiendo si hay encarcelacin o estrangulacin y de cules

sean las vsceras abdominales o torcicas comprometidas. Mallas para reconstruccin del diafragma... en ocasiones necesarias... bien toleradas CIRUGIA FETAL Y

TRANSPLANTE PULMONAR COMPLICACIONES Tempranas: Hipertensin pulmonar El uso de ECMO puede producir hemorragia postoperatoria. Tardas: Alteraciones respiratorias y deformidades torcicas son las ms frecuentes

Reflujo gastroesofgico,esofagitis, y esfago de Barrett Eventraciones CONDUCTO ONFALOMESENTRICO PERMEABLE CONDUCTO ONFALOMESENTRICO Une

al saco vitelino con el intestino medio Cierra normalmente para desaparecer por completo Involuciona

entre las 5a y 7a semanas de vida intrauterina DIAGNSTICO Emisin de contenido fecal a travs del ombligo

Examen contrastado con lipiodol y se comprueba la persistencia del conducto. DIAGNSTICO RX con lipiodol como se comprueba la permeabilidad del conducto

TRATAMIENTO El tratamiento inmediato quirrgico evita las complicaciones y contribuye a la supervivencia de estos pacientes Bibliografa Neonatologa quirurgica. Marcelo Martinez Ferro, Claudia Cannizaro. Editorial grupo

GUIA, edicion 2004, pags. 363 -401. TRATADO DE PEDIATRA, DE NELSON Waldo Emerson Nelson Editorial McGraw-Hill, 16 edicin Defectos de la pared abdominal. Oneill JA. Editorial Mc Graw Hill 5ta edicion 1998 Ciruga pediatrica,T.M HOLDER, K.W ASHCRAFT

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